我院脊柱外科成功为一例复杂颅颈交界区畸形患儿实施手术治疗

颅颈交界区畸形包括多种类型的先天畸形，可以单发或多发，主要包括寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷、Chiari畸形、脊髓空洞等。近日，我院脊柱外科成功为一名9岁患儿完成了手术，术后患儿恢复良好。

9岁的小明因双肩不等高、背部不平，且常感到后脑勺和肩部疼痛就医。影像学检查显示，小明所患的疾病是颅颈交界区多发畸形并脊柱侧弯，最佳的治疗方式是手术。然而，因患儿较小，手术复杂，病变部位位于颅颈交界区，毗邻小脑、椎动脉等重要组织结构，稍有不慎可能导致神经功能受损、甚至呼吸心跳骤停等严重后果，经多家医院就诊均未能实施手术。

经多方了解，患者就诊于我院脊柱外科。在门诊，脊柱外科学科带头人郑燕平教授经反复查体、阅读患儿影像学资料后分析认为：患儿若不及时手术治疗，随着小脑扁桃体疝的加重很快会出现走路不稳、四肢麻木无力、感觉运动分离等神经受损表现，脊柱侧弯也会快速加重遂收住院治疗。

入院后，进一步完善检查发现患儿第一节颈椎已与枕骨融合，术前诊断为：Chiari I畸形、颅底凹陷症、寰枕融合、寰枢椎半脱位、脊髓空洞症、神经肌肉型脊柱侧凸。经科内讨论并经患儿家属同意，决定行颅骨牵引、显微镜辅助下后路枕骨大孔扩大成型减压、寰椎后弓切除减压、复位、枕颈融合术。为保证手术安全，术中采用脊髓电生理监护，手术由具有多年上颈椎畸形手术经验的郑燕平教授主刀，手术全程于3D显微镜下进行。顺利完成枕骨大孔减压、齿状突复位远离枕骨大孔、枕颈融合等手术步骤。

患儿术后四肢活动正常，术后影像结果显示枕骨大孔减压充分，齿状突远离枕骨大孔，避免了对小脑扁桃体的挤压，脑脊液回流通畅，可以减轻甚至消除脊髓空洞，也可以减缓脊柱侧弯的进展。

术后第二天，患儿可下地行走，

术后第四天，患儿顺利出院。

颅底凹陷是上颈椎（颅颈交界区）最常见的发育畸形，表现为齿状突经枕骨大孔向头侧移位压迫脑干，通常容易合并其它畸形，如寰枕融合、Klippel-Feil综合征、软骨发育不全等。颈椎发育异常多伴随脑干发育异常。本例患者合并Arnold-Chiari畸形I型，此畸形的特点是脑干和小脑扁桃体经枕骨大孔向尾侧移位，因其干扰了脑脊液循环，导致脊髓空洞，由此经常引起渐进性脊柱侧弯。早期进行枕骨大孔减压及枕颈融合术，可以恢复上颈椎稳定性并改善脑积液循环，有望改善或消除脊髓空洞，并减缓脊柱侧弯的进展。

因此，建议家长朋友们，如果发现孩子有脊柱侧弯畸形的话不能忽视合并上颈椎畸形的可能，早发现早治疗，还孩子一个健康的脊柱！

专家简介：

郑燕平，教授，主任医师，博士生导师，脊柱外科学科带头人。

兼任中华医学会骨科学分会脊柱外科学组委员，山东省医学会骨科分会副主任委员，山东省骨科分会脊柱微创学组组长。

擅长脊柱畸形、脊柱外伤、颈椎疾患、胸椎管狭窄等疾患、腰椎疾患、脊柱微创的手术治疗。

专家门诊：周二上午（知名专家门诊）